Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase

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Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 373 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Membranprotein
Bezeichner
Gen-Name
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie
Reaktionsart Dehydrierung, Decarboxylierung
Substrat (4-Methyl-)Zymosterol-4-carboxylat + NADP+
Produkte 3-Keto-(4-methyl-)zymosterol + CO2 + NADPH/H+
Vorkommen
Homologie-Familie Hovergen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten[1]
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 50814 18194
Ensembl ENSG00000147383 ENSMUSG00000031349
UniProt Q15738 Q9R1J0
Refseq (mRNA) NM_001129765 NM_010941
Refseq (Protein) NP_001123237 NP_035071
Genlocus Chr X: 152.83 – 152.87 Mb Chr X: 72.92 – 72.96 Mb
PubMed-Suche 50814 18194

Die Sterol-4α-carboxylat-3-Dehydrogenase ist ein Enzym, das mehrere parallel laufende Reaktionen in der Cholesterinbiosynthese katalysiert, wobei in jedem Fall eine Carboxygruppe in 4-Position abgespalten und eine Hydroxygruppe in 3-Position zum Keton reduziert wird. Das Enzym ist in Tieren und Pilzen zu finden. Im Mensch wird es insbesondere in Gehirn, Herz, Leber, Lunge, Nieren, Haut und Plazenta produziert. Mutationen im NSDHL-Gen sind für das CHILD-Syndrom verantwortlich, eine seltene Erbkrankheit.[2]

Katalysierte Reaktion

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4α-Methylzymosterin-4-carboxylat + NADP+3-Keto-4-methylzymosterin + CO2 + NADPH/H+

4α-Methylzymosterin-4-carboxylat wird zu 3-Keto-4-methylzymosterin umgesetzt. Substrate können sich im Grad der Methylierung unterscheiden.

Einzelnachweise

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  1. Homologe bei OMA
  2. UniProt Q15738