Naevus lipomatosus

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Klassifikation nach ICD-10
D23.- Sonstige gutartige Neubildungen der Haut
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Naevus lipomatosus, auch Naevus lipomatodes genannt, ist eine seltene Fehlbildung der Haut mit Entwicklung von Naevi im Fettgewebe, bei dem sich kleine Läppchen bilden.[1]

Je nach Verbreitung im Gewebe kann unterschieden werden zwischen einer umschriebenen und einer generalisierten Form.

  • umschrieben oberflächlich (Lipom der Haut) Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (NLCS) (Synonym: Hoffmann-Zurhelle) mit Fettläppchen, muttermalartig aus Lipozyten, selten mit Lipomen in darunter liegendem Gewebe.[2]
  • generalisiert Naevus lipomatosus generalisatus mit abnormer Hautfaltenbildung (Cutis verticis gyrata ähnlich dem Michelinreifen-Baby-Syndrom)

Die Erstbeschreibung der umschriebenen Form stammt aus dem Jahre 1921 durch die Dermatologen Erich Hoffmann und Emil Zurhelle.[3]

Zugrunde liegt eine abnorme Differenzierung des Bindegewebes der Haut mit Bildung von Fettgewebsläppchen.[2]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[2]

  • Seit Geburt bestehende hautfarbene oder gelbliche, weiche und schmerzlose Papeln oder Knoten
  • Lokalisation der unschriebenen Form meist im Lenden- und Gesäßbereich
  • Läsionen mit glatter oder warzenförmiger Oberfläche

Differentialdiagnostik

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Abzugrenzen sind bei der umschriebenen Form Bindegewebsnaevi und die Fokale Dermale Hyperplasie Goltz-Gorlin-Syndrom.[2]

  • N. Haas, T. Wegner: Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). In: Der Hautarzt, Band 4, 2004

Einzelnachweise

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  1. Altmeyers Enzyklopädie
  2. a b c d Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  3. E. Hoffmann, E. Zurhelle: Über einen Naevus lipomatodes cutaneus superficialis der linken Glutäalgegend. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1921, Band 130, S. 327, doi:10.1007/BF01826150.