Chronische intestinale Pseudoobstruktion
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| K59.8 | Sonstige näher bezeichnete funktionelle Darmstörungen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Chronische Intestinale Pseudoobstruktion (CIPO) ist eine seltene Motilitätsstörung des Verdauungstraktes mit wiederkehrenden Ereignissen einer scheinbaren mechanischen Verlegung, aber ohne nachweisbare organische, systemische oder metabolische Störungen, auch ohne fassbaren Verschluss.[1][2]
Es handelt sich um eine chronische Form der Pseudoobstruktion im Gegensatz zur akuten Form, die auch als Ogilvie-Syndrom bezeichnet wird, wenn hauptsächlich der Dickdarm betroffen ist.[2]
Die Bezeichnung wurde von H. A. Dudley, I. S. Sinclair und I. F, McLaren im Jahre 1958 geprägt.[3]
Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Häufigkeit ist nicht bekannt. CIPO tritt meist bei Kindern auf, mitunter schon bei oder kurz nach der Geburt. Das männliche Geschlecht ist 2 – 4 mal häufiger betroffen.[1] In Japan wurde eine Häufigkeit von 1 zu 100.000 gefunden ohne Geschlechterdifferenz.[4]
Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Ursache ist nicht bekannt. Pathophysiologisch liegt eine fehlende oder unkoordinierte Kontraktilität der glatten Muskulatur vor mit Störung der Darmperistaltik.
Man kann muskelbedingte (myopathische) und nervenbedingte (neuropathische)[5], autosomal-dominant[6], autosomal-rezessiv[7] und X-chromosomal[8] (mit Mutationen im FLNA-Gen auf dem X-Chromosom Genort q28, dasselbe Gen, das auch beim angeborenen Kurzdarmsyndrom betroffen ist) vererbte, ebenso primäre und sekundäre Formen bei entsprechenden Erkrankungen unterscheiden.
CIPO kann auch nach Infektionen, Operationen, Bestrahlung und bei Medikamenten und Schadstoffen auftreten.[1][2]
CIPO kann zu den ACTG2-Related Disorders gezählt werden mit Mutationen im ACTG2-Gen auf Chromosom 2 Genort p13.1:[9][10]
- Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
- Prune-Belly-Syndrom
- Familiäre viszerale Myopathie
CIPO kann bei weiteren Erkrankungen auftreten:[2]
- Amyloidose
- Karzinom des Magen-Darm-Traktes
- Guillain-Barré-Syndrom
- Multiples Myelom
- Alkoholabusus
selten bei Lupus erythematodes oder systemischer Sklerose
Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Klinische Kriterien sind:[1][2]
- ausgeprägte, chronische Zeichen der Obstruktion: Bauchschmerzen (80 %), Auftreibung, Völlegefühl, Übelkeit und Erbrechen (80 %)
- Diarrhoe, nicht behandelbare Obstipation (40 %)
- intestinale Malabsorption mit Gewichtsverlust und/oder Gedeihstörung
- Fieber (37 %)
Diagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Zur Diagnostik wird eine Manometrie des Darmes, Messung der Passagezeit durch Fraktionierte Dünndarmpassage sowie Histologie aus Darmbiopsien erforderlich. Ein mechanischer Verschluss muss ausgeschlossen werden.[1]
Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Unbedingt sollten unnötige Laparatomien mit dem Risiko nachfolgender Adhäsionen vermieden werden. Neben Biopsien sind palliative Maßnahmen möglich, auch an eine Darmtransplation kann gedacht werden.[1][11]
Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
CIPO ist eine schwerwiegende, erheblich beeinträchtigende Erkrankung, die oft nicht oder erst verspätet erkannt wird.[1]
Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- J. Jäkel, J. W. Heise, N. Gassler, C. G. Dietrich: Mehr Beachtung für die chronische intestinale Pseudoobstruktion (CIPO): Ein Fallbericht mit CIPO als initiale Manifestation einer atypischen seronegativen Sklerodermie. In: Zeitschrift fur Gastroenterologie. Band 50, Nummer 10, Oktober 2012, S. 1100–1103, doi:10.1055/s-0032-1312921, PMID 23059804.
- D. Ang, E. K. Teo, T. L. Ang, K. H. Lim, P. Madhukumar, A. Y. Chung, Y. Wang, K. M. Fock: Unexplained small-bowel obstruction in a patient with presumptive achalasia: need for early recognition of chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO). In: Digestive diseases and sciences. Band 55, Nummer 9, September 2010, S. 2691–2692, doi:10.1007/s10620-009-1048-1, PMID 19949864.
- A. Amiot, D. Cazals-Hatem, F. Joly, A. Lavergne-Slove, M. Peuchmaur, Y. Bouhnik, P. Bedossa, B. Messing: The role of immunohistochemistry in idiopathic chronic intestinal pseudoobstruction (CIPO): a case-control study. In: The American journal of surgical pathology. Band 33, Nummer 5, Mai 2009, S. 749–758, doi:10.1097/PAS.0b013e31819b381a, PMID 19252433.
- A. Maier, V. Mannartz, H. Wasmuth, C. Trautwein, U. P. Neumann, J. Weis, J. Grosse, M. Fuest, M. J. Hilz, J. B. Schulz, C. Haubrich: GAD Antibodies as Key Link Between Chronic Intestinal Pseudoobstruction, Autonomic Neuropathy, and Limb Stiffness in a Nondiabetic Patient: A CARE-Compliant Case Report and Review of the Literature. In: Medicine. Band 94, Nummer 31, August 2015, S. e1265, doi:10.1097/MD.0000000000001265, PMID 26252289, PMC 4616576 (freier Volltext) (Review).
- D. H. Sutton, S. P. Harrell, J. M. Wo: Diagnosis and management of adult patients with chronic intestinal pseudoobstruction. In: Nutrition in clinical practice : official publication of the American Society for Parenteral and Enteral Nutrition. Band 21, Nummer 1, Februar 2006, S. 16–22, doi:10.1177/011542650602100116, PMID 16439766 (Review).
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ a b c d e f g Pseudoobstruktion, chronische intestinale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ a b c d e emedicine
- ↑ H. A. Dudley, I. S. Sinclair, I. F. McLaren et al.: Intestinal pseudo-obstruction. In: Journal of the Royal College of Surgeons of Edinburgh. Band 3, Nummer 3, März 1958, S. 206–217, PMID 13514744.
- ↑ H. Iida, H. Ohkubo, M. Inamori, A. Nakajima, H. Sato: Epidemiology and clinical experience of chronic intestinal pseudo-obstruction in Japan: a nationwide epidemiologic survey. In: Journal of epidemiology. Band 23, Nummer 4, 2013, S. 288–294, doi:10.2188/jea.je20120173, PMID 23831693, PMC 3709546 (freier Volltext).
- ↑ Neuronal Intestinal Dysplasia, Type B. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Visceral Neuropathy, Familial, Autosomal Dominant. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Visceral Neuropathy, Familial, Autosomal Recessive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ Intestinal pseudoobstruction, neuronal. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ GeneReviews
- ↑ Rare Diseases ACTG2 related disorders
- ↑ H. Ohkubo, A. Fuyuki, J. Arimoto, T. Higurashi, T. Nonaka, Y. Inoh, H. Iida, M. Inamori, T. Kaneda, A. Nakajima: Efficacy of percutaneous endoscopic gastro-jejunostomy (PEG-J) decompression therapy for patients with chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO). In: Neurogastroenterology and motility : the official journal of the European Gastrointestinal Motility Society. Band 29, Nummer 12, Dezember 2017, S. , doi:10.1111/nmo.13127, PMID 28631871.
