Juveniles Xanthogranulom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D76.3 | Sonstige Histiozytose-Syndrome |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Ein Juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine im Säuglings- und Kleinkindesalter auftretende gutartige Form einer Histiozytose.[1][2]
Synonyme sind: Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Xanthoma juvenile; juveniles Riesenzellgranulom; Xanthelasma naeviforme
Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Es handelt sich um die häufigste Form einer juvenilen Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. Gehäuft kommen Neurofibromatose Typ 1 oder eine juvenile Chronische myeloische Leukämie vor.[2]
Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Ursache ist bislang nicht geklärt.
Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Klinische Kriterien sind:[2]
- Hautveränderungen in den ersten Lebensjahren, bis 20 % bereits bei Geburt.
- Meist Kopf und Stamm betroffen
- Meistens einzelne, gelegentlich multilokuläre oder disseminierte weiche, Papeln oder Knoten von 1–3 cm Größe, zunächst rot, dann gelblich.
Diagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden.
Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Abzugrenzen sind Histiozytose X, eine Mastozytose[1], tuberöse Xanthome, Xanthelasmoide Form einer Urticaria pigmentosa[2], Diktyom.
Therapie und Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Erkrankung bildet sich in der Regel im Laufe einiger Jahre von selbst zurück, wobei Hyperpigmentierungen verbleiben.
Geschichte[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Bezeichnung wurde im Jahre 1954 durch E. B. Helwig und V. C. Hackney geprägt.[3]
Die Erstbeschreibung durch N. F. Adamson stammt aus dem Jahre 1905.[4]
Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- M. S. Israel, R. Carlos, F. R. Pires: Oral Juvenile Xanthogranuloma: Report of Two Cases. In: Pediatric dentistry. Bd. 39, Nr. 3, Mai 2017, S. 238–240, PMID 28583250.
- C. Martínez-Morán, B. Echeverría-García, J. C. Tardío, J. Borbujo: Ultrasound Appearance of Juvenile Xanthogranuloma. In: Actas dermo-sifiliograficas. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2017, doi:10.1016/j.ad.2016.11.021, PMID 28372783.
- D. Raffin, C. Gardair-Bouchy, M. Samimi, P. Guadagnin, A. Maruani: Xanthogranulome juvénile chez une enfant de 4 ans. In: Archives de Pédiatrie : organe officiel de la Societe francaise de pediatrie. Bd. 24, Nr. 3, März 2017, S. 298–300, doi:10.1016/j.arcped.2016.11.022, PMID 28161231.
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ a b Eintrag zu Juveniles Xanthogranulom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ a b c d Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ E. B. Helwig und V. C. Hackney: Juvenile xanthogranuloma (nevo- xanthoendothelioma). In: American Journal of Pathology, Bd. 30, 1954, S. 625–6.
- ↑ N. F. Adamson: Congenital xanthoma multiplex in a child. In: British Journal of Dermatology, Bd. 17, 1905, S. 222–3.
