LAMB-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 5A70.Y | Other specified Cushing syndrome |
| ICD-11: Englisch • Deutsch (Entwurf) | |
Das LAMB-Syndrom wurde 1984[1] erstmals beschrieben und gehört zur Gruppe der „familiären Myome“. Die Kombination von Leberflecken und arteriellen Durchblutungsstörungen – wie zum Beispiel Schlaganfällen – bei jungen Menschen sollten an dieses seltene Syndrom denken lassen. Mit einer Echokardiografie können die Tumoren des Herzens meist entdeckt werden. Etwa 10 % aller Myxome kommen im Rahmen dieses Syndroms vor.
„LAMB“[2] steht als Akronym für
- Lentigines (Leberflecken),
- Atriale (also Vorhof-)Myxome,
- Mukokutane Myxome (Myxome der Haut und Schleimhaut) und
- Blaue Nävi.
Die Therapie besteht in einer frühzeitigen operativen Entfernung der Herztumoren.
Die Patienten sind im Durchschnitt 20 Jahre alt, und im Gegensatz zu anderen Patienten mit Myxomen des Herzen besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit, dass sie Myxome in atypischen Lokalisationen aufweisen und multiple Tumoren entwickeln, die nach ihrer Entfernung eher zu Rezidiven neigen.
Möglicherweise sind das LAMB-Syndrom und auch das NAME-Syndrom Spielarten des Carney-Komplexes mit nur latenter Überfunktion der endokrinen Drüsen.[3]
Siehe auch[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ A. R. Rhodes, R. A. Silverman, T. J. Harrist, A. R. Perez-Atayde: Mucocutaneous lentigines, cardiomucocutaneous myxomas, and multiple blue nevi: The "LAMB" syndrome. In: J Am Acad Dermatol. 1984; 10, S. 72–82.
- ↑ M. Dietel, N. Suttorp, M. Zeitz u. a. (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin. Deutsche Ausgabe in Zusammenarbeit mit der Charité. 16. Auflage. McGraw Hill, ABW-Wissenschaftsverlag, Berlin 2005, ISBN 3-936072-29-9.
- ↑ D. P. Zipes, P. Libby, R. O. Bonow, E. Braunwald (Hrsg.): Braunwald´s Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Elsevier Saunders, Philadelphia 2005, ISBN 0-8089-2305-6.
