Littoralzellangiom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D13 | Gutartige Neubildung sonstiger und ungenau bezeichneter Teile des Verdauungssystems |
| D13.9 | Ungenau bezeichnete Lokalisationen innerhalb des Verdauungssystems - Milz |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Littoralzellangiom (engl. littoral cell angioma) ist ein gutartiger Tumor ausgehend von den Littoralzellen, welche die Sinusoide in der roten Pulpa der Milz auskleiden. Die Erstbeschreibung erfolgte 1991 durch S. Falk u. a., nachdem er 200 Milztumore untersuchte[1]. Der Name leitet sich von Wandzellen im Milzsinus der roten Pulpa ab, die oft auch als „Uferzellen“ bezeichnet werden. Der Begriff Uferzellen wurde von Falk u. a. mit „littoral cells“ übersetzt.
Charakteristika[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Ein Littoralzellangiom kann per Definition nur in der Milz auftreten, da nur dort Littoralzellen vorliegen. Insgesamt ist dies eine sehr seltene Erkrankung, von der bisher weniger als 200 Fälle in der Literatur beschrieben sind[2]. Die Ursache für diese Erkrankung ist bisher noch nicht vollständig geklärt. Ein Zusammenhang mit anderen Tumoren oder Autoimmunerkrankungen wird diskutiert, ist aber nicht ausreichend belegt[3]. Bei Erstmanifestation sind die Patienten im Mittel 50 Jahre alt. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen[4]. Eine maligne Entartung ist als extrem selten beschrieben. Da die Milz jedoch im Verlauf der Erkrankung stark an Größe zunehmen kann, wird eine Splenektomie empfohlen. Aufgrund des gutartigen Charakters ist die Prognose nach erfolgreichem Eingriff sehr gut[5].
Symptomatik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Rund 50 % der Patienten sind asymptomatisch. Die andere Hälfte zeigt verschiedene Symptome wie beispielsweise Splenomegalie, Thrombozytopenie, Anämie, Bauchschmerzen, Fieber oder Gewichtsverlust[6]. Rund ein Drittel der Patienten hat gleichzeitig andere autoimmune oder metabolische Erkrankungen[7]. Rund die Hälfte der Patienten weist gleichzeitig andere Tumore auf[8]. Aufgrund dieser Assoziation wird eine Dysregulation des Immunsystems als Ursache diskutiert.
Diagnostik[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
In der Bildgebung sind zahlreiche kleine Knoten in der Milz zu sehen[9]. Im Blutbild kann es zu einer Verringerung von Thrombozyten und Erythrozyten kommen, diese ist allerdings nur bei einem Teil der Patienten zu sehen und nicht beweisend für die Erkrankung. Die Diagnose kann meist erst endgültig bestätigt werden, nachdem die Milz entfernt wurde (Splenektomie). Mikroskopisch beweisend ist eine irreguläre Proliferation Blut gefüllter Kanäle deren Auskleidung negativ für CD34 sind. Weitere morphologische und immunhistochemische Eigenschaften (CD68, CD31) können die Diagnose weiter sichern[10].
Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
- ↑ S. Falk, H. J. Stutte, G. Frizzera: Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. In: The American Journal of Surgical Pathology. Band 15, Nr. 11, November 1991, ISSN 0147-5185, S. 1023–1033, PMID 1928554.
- ↑ Amanda Bailey: Littoral cell angioma: A case report. In: World Journal of Clinical Cases. Band 3, Nr. 10, 2015, ISSN 2307-8960, S. 894, doi:10.12998/wjcc.v3.i10.894, PMID 26488026, PMC 4607808 (freier Volltext).
- ↑ Estefania Roldan-Vasquez, Ana Roldan-Vasquez, Xavier Jarrin-Estupiñan, Juan Roldan-Crespo: Case report: Infrequent littoral cell angioma of the spleen. In: International Journal of Surgery Case Reports. Band 85, August 2021, S. 106242, doi:10.1016/j.ijscr.2021.106242, PMID 34333257, PMC 8346658 (freier Volltext) – (elsevier.com [abgerufen am 9. März 2022]).
- ↑ Jun Du, Qin Shen, Honglin Yin, Xiaojun Zhou, Bo Wu: Littoral cell angioma of the spleen: report of three cases and literature review. In: International Journal of Clinical and Experimental Pathology. Band 8, Nr. 7, 2015, ISSN 1936-2625, S. 8516–8520, PMID 26339427, PMC 4555755 (freier Volltext).
- ↑ J. J. Sarandria, M. Escano, F. Kamangar, S. Farooqui, E. Montgomery: Massive splenomegaly correlates with malignancy: 180 cases of splenic littoral cell tumors in the world literature. In: Minerva Chirurgica. Band 69, Nr. 4, August 2014, ISSN 0026-4733, S. 229–237, PMID 24987971.
- ↑ Yun-Qiang Cai, Xing Wang, Xun Ran, Xu-Bao Liu, Bing Peng: Laparoscopic splenectomy for splenic littoral cell angioma. In: World Journal of Gastroenterology. Band 21, Nr. 21, 7. Juni 2015, ISSN 2219-2840, S. 6660–6664, doi:10.3748/wjg.v21.i21.6660, PMID 26074704, PMC 4458776 (freier Volltext).
- ↑ Juli-Anne Gardner, Katherine Devitt: Incidental littoral cell angioma in refractory immune thrombocytopenic purpura. In: Blood. Band 129, Nr. 11, 16. März 2017, ISSN 1528-0020, S. 1564, doi:10.1182/blood-2016-10-748772, PMID 28302694.
- ↑ Kvetoslava Peckova, Michael Michal, Ladislav Hadravsky, Saul Suster, Ivan Damjanov: Littoral cell angioma of the spleen: a study of 25 cases with confirmation of frequent association with visceral malignancies. In: Histopathology. Band 69, Nr. 5, November 2016, ISSN 1365-2559, S. 762–774, doi:10.1111/his.13026, PMID 27374010.
- ↑ Gustaaf Gregoire de Ridder, Jonathan Galeotti, John Carney, Endi Wang: Persistent thrombocytopaenia in a young man with splenomegaly, rebound thrombocytosis after splenectomy and subsequent pulmonary embolism: splenic littoral cell angioma and associated events. In: BMJ case reports. Band 2015, 24. November 2015, ISSN 1757-790X, S. bcr2015212882, doi:10.1136/bcr-2015-212882, PMID 26604237, PMC 4680245 (freier Volltext).
- ↑ Kvetoslava Peckova, Michael Michal, Ladislav Hadravsky, Saul Suster, Ivan Damjanov: Littoral cell angioma of the spleen: a study of 25 cases with confirmation of frequent association with visceral malignancies. In: Histopathology. Band 69, Nr. 5, November 2016, ISSN 1365-2559, S. 762–774, doi:10.1111/his.13026, PMID 27374010.
