Perforin

Perforin-1
Vorhandene Strukturdaten: 2qp2
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	534 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	multipass Membranprotein
Bezeichner
Gen-Namen	PRF1 ; FLH2; HPLH2; MGC65093; P1; PFP
Externe IDs	OMIM: 170280 UniProt: P14222 MGI: 97551
Transporter-Klassifikation
TCDB	1.C.39.2.1
Bezeichnung	Komplementprotein C9-Familie
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Übergeordnetes Taxon	Euteleostomi

Perforin (PRF1) ist ein zytolytisches Protein, welches in Granula der cytotoxischen T-Zellen (CD8 positiven T-Lymphozyten) und NK-Zellen gefunden werden kann. Bei der Degranulation perforiert es die Zellmembran der Zielzelle und formt eine Pore. Durch diese Pore dringen Granzyme B in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus. Bei der Immuntherapie wird die Generierung von Perforin zur Tumorbekämpfung genutzt.

Mutationen im PRF1-Gen können hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 2 (FHL2) verursachen.

Literatur

• Pipkin ME, Lieberman J: Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works. In: Curr. Opin. Immunol. 19. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2007, S. 301–8, doi:10.1016/j.coi.2007.04.011, PMID 17433871. 
• Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE: Granzyme B delivery via perforin is restricted by size, but not by heparan sulfate-dependent endocytosis. In: Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 105. Jahrgang, Nr. 37, September 2008, S. 13799–804, doi:10.1073/pnas.0801724105, PMID 18772390, PMC 2544534 (freier Volltext). 
• Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ: Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin. In: Curr. Opin. Immunol. 19. Jahrgang, Nr. 3, Juni 2007, S. 339–47, doi:10.1016/j.coi.2007.04.007, PMID 17442557. 

Weblinks

• Orphanet: Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form